微生物試劑 單克隆抗-肌養(yǎng)蛋白 小鼠抗

別名:Dystrophin Antibody, Dystrophin Antibody - Monoclonal Anti-Dystrophin antibody produced in mouse

MDL編號(hào):MFCD00164586

NACRES:NA.41

微生物試劑 單克隆抗-肌養(yǎng)蛋白 小鼠抗

一般描述

單克隆抗肌ws蛋白（小鼠IgG2b亞型）抗體來(lái)自于免疫小鼠骨髓瘤細(xì)胞和脾細(xì)胞相互融合而產(chǎn)生的MANDYS8雜交瘤細(xì)胞。肌WS蛋白是膜內(nèi)表面的一種結(jié)構(gòu)蛋白，由25重復(fù)的棒狀三螺旋結(jié)構(gòu)域組成，該三螺旋結(jié)構(gòu)域?qū)末端肌動(dòng)蛋白結(jié)合域與兩個(gè)C末端結(jié)構(gòu)域分離開來(lái)。

免疫原

重組人肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白片段。

應(yīng)用

單克隆抗肌WS蛋白抗體可用于免疫化學(xué)檢測(cè)（如ELISA和免疫組織化學(xué)）對(duì)肌WS蛋白進(jìn)行定位 。該抗體也可用于腦肌WS蛋白的免疫印跡分析。此外，它還可用于肌WS蛋白的蛋白質(zhì)印跡和雙重免疫熒光標(biāo)記（稀釋1：500）。

小鼠體內(nèi)生產(chǎn)的單克隆抗肌WS蛋白抗體已被用于：

免疫組織化學(xué)

免疫熒光[1]

雙重免疫熒光dUTP缺口末端標(biāo)記 (TUNEL)[1]

免疫印跡

生化/生理作用

肌WS蛋白缺乏與嚴(yán)重的杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良（DMD）有關(guān)。貝克型肌營(yíng)養(yǎng)不良（BMD）所表現(xiàn)出的肌WS蛋白表達(dá)異常較不明顯。由于蛋白表達(dá)異常特異性地出現(xiàn)于這幾種肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者中，所以可以采用肌WS蛋白分析來(lái)區(qū)別這些疾病和其他神經(jīng)肌肉疾病。

目標(biāo)描述

人肌營(yíng)養(yǎng)不良蛋白分子的棒狀結(jié)構(gòu)域存在于正常肌肉組織和幾乎所有 Becker 肌營(yíng)養(yǎng)不良中。在 Duchenne 肌營(yíng)養(yǎng)不良癥和營(yíng)養(yǎng)不良小鼠（mdx）中不存在該棒結(jié)構(gòu)域。

其他說明

本品為采用細(xì)胞培養(yǎng)雜交瘤生產(chǎn)的純化產(chǎn)品。

SAB4200764肌WS蛋白抗體，小鼠單克隆

克隆MANDYS8，由雜交瘤細(xì)胞培養(yǎng)物純化